Charakterystyka zachowań językowych osób w początkowej fazie choroby Alzheimera

W ostatnich latach obserwuje się znaczący wzrost liczby osób z chorobami otępiennymi, z których najczęstszą jest choroba Alzheimera. Wybór tematu wynikał z chęci zwrócenia większej uwagi na potrzebę diagnozy i terapii logopedycznej osób dotkniętych tym schorzeniem. Celem rozprawy było scharakteryzowanie zachowań językowych osób we wczesnej fazie choroby Alzheimera. Zasadnicza hipoteza stawiana w pracy głosi, że obserwowane w otępieniu alzheimerowskim zaburzenia mowy są patologicznym nasileniem zmian w mowie zdrowych osób w podeszłym wieku. By zweryfikować tę hipotezę, przebadałam osiem osób z Centrum Alzheimera w Warszawie (średnia wieku 78,4 lat) i po osiem zdrowych osób z dwóch grup kontrolnych – starszej (średnia wieku 74,8 lat) i młodszej (średnia wieku 30 lat). Badanie trwało od kwietnia 2016 roku do kwietnia 2017 roku (w grupie badawczej) i od kwietnia do czerwca 2018 roku w grupach kontrolnych. Porównanie wykonania zadań między grupami pozwoliło mi lepiej zinterpretować obserwowane zjawiska i ocenić, co może być skutkiem choroby, a co przypomina zmiany w mowie w procesie fizjologicznego starzenia się. W części teoretycznej rozprawy przedstawiam najważniejsze informacje dotyczące choroby Alzheimera: epidemiologii, kryteriów diagnostycznych, istoty choroby, jej przyczyn, przebiegu, typów i wariantów, a także dostępnych metod leczenia. Stan badań rozpoczęłam od przeglądu literatury poświęconej zmianom w mowie zdrowych osób starszych oraz zaburzeniom mowy w otępieniu alzheimerowskim. Dalsza część dotyczy diagnozy różnicowej choroby Alzheimera i schorzeń o podobnym obrazie klinicznym: afazji, afazji pierwotnie postępującej, otępienia naczyniowego, otępienia czołowo-skroniowego, otępienia z ciałami Lewy'ego, choroby Parkinsona, choroby Huntingtona, schizofazji i depresji. Na koniec przedstawiłam wybrane polskie i zagraniczne narzędzia, które mogłyby być wykorzystane w diagnozie zaburzeń mowy w chorobie Alzheimera. W drugiej części pracy analizowałam wyniki własnych badań, w których posłużyłam się metodą testowa, wywiadem / rozmową i ankietą. Posłużyłam się Krótką Skalę Oceny Stanu Umysłowego (MMSE), Bostońskim Testem do Diagnozy Afazji (BDAE) i wybranymi zadania z Zestawu prób do badania procesów poznawczych u pacjentów z uszkodzeniami mózgu Włodzimierza Łuckiego. Ponadto przygotowałam dodatkowe badanie aktualizacji rzeczowników, czasowników, przymiotników i przysłówków oraz badanie fluencji (owoce, wyrazy na literę S). Analiza materiału językowego była dokonywana z wykorzystaniem metodologii strukturalistycznej oraz z uwzględnieniem różnych perspektyw badawczych: neuropsychologicznej, neurolingwistycznej, psycholingwistycznej i socjolingwistycznej. Z jednej strony badałam zmiany w poszczególnych podsystemach: fonologicznym, morfologicznym, leksykalno-semantycznym i składniowym. Z drugiej zaś strony oceniałam poszczególne sprawności językowe: a) rozumienie mowy (wskazywanie obrazków, części ciała, rozumienie poleceń, złożonego materiału językowego, metafor i przysłów, nonsensów na obrazkach, zdolność klasyfikacji przedmiotów), b) ekspresja (produkcja ciągów zautomatyzowanych, powtarzanie wyrazów i zdań, aktualizacja nazw poprzez nazywanie obrazków i odpowiadanie na pytania, podawanie antonimów, fluencja słowna, narracja), c) czytanie (rozróżnianie liter, wyrazów, rozpoznawanie wyrazów, przyporządkowanie czytanych wyrazów desygnatom, czytanie na głos wyrazów i zdań, czytanie ze zrozumieniem), d) pisanie (zapisywanie danych osobowych, ciągów liczbowych, dyktowanych liter, liczb, wyrazów, nazw desygnatów, zdań, pisemna narracja). Opracowałam także ankietę dla opiekunów chorego, która pozwoliła na uzyskanie podstawowych informacji o badanych osobach, były to między innymi pytania o dane osobowe, sposób spędzania czasu przed ujawnieniem się choroby i po nim, typ osobowości chorego, pierwsze symptomy choroby, inne czynniki mogące mieć wpływ na zaburzenia mowy u badanej osoby. Opiekunowie byli również proszeni o opisanie, jak postrzegają mowę swoich podopiecznych w porównaniu do poziomu sprzed okresu zachorowania. Wyniki badań pokazały, że osoby z chorobą Alzheimera często nie pamiętały instrukcji zadania lub rozpoczynały zadania w trakcie czytania instrukcji. Analiza materiału językowego wykazała, że wszystkie sprawności językowe były w jakimś stopniu zaburzone. W obszarze rozumienia badane osoby często wybierały dosłowne znaczenie metafor i przysłów, udzielały sprzecznych odpowiedzi na pytania oraz miały trudności w prawidłowym wyjaśnieniu swoich wyborów podczas klasyfikacji przedmiotów. Badania wykazały wyraźne obniżenie u chorych fluencji semantycznej i obniżenie fluencji fonemiczej oraz pewne problemy z aktualizacją nazwy, które polegały na: pominięciu leksemu lub zastępowaniu go innym leksemem (często zaimkiem nieokreślonym lub wskazującym, neologizmem, omówieniem), czy wybieraniu „peryferyjnego” wyrazu podczas podawania antonimów. Podczas narracji widoczne było nagromadzenie wykładników leksykalnych niewiedzy i wątpliwości, trudności w rozpoznaniu przedmiotów na obrazkach, skupianie się na pojedynczych szczegółach, brak spójnej linii narracji, problemy z samodzielnym opowiedzeniem historyjki oraz niezrozumienie jej sensu. Właśnie w tych dłuższych wypowiedziach zaobserwowałam liczne pauzy, wydłużanie głosek w wyrazach, powtórzenia wyrazów i zdań, urywanie zdań, dygresje. Zadania dotyczące umiejętności czytania i pisania ujawniły zaburzenia czytania ze zrozumieniem dłuższych tekstów, niekonsekwentne stosowanie znaków interpunkcyjnych, wielkich i małych liter oraz nasilone deficyty w tworzeniu zdań podczas pisemnej narracji. Natomiast wśród zachowanych sprawności znalazły się: rozumienie krótkich poleceń, zdolność wskazywania obrazków i części ciała, produkcja ciągów zautomatyzowanych, powtarzanie oraz czytanie wyrazów i zdań. Mimo pewnych trudności związanych z aktualizacją nazwy zadanie dotyczące nazywania obrazków i odpowiadanie na pytania badane zrealizowały dość dobrze. Rozróżnianie i rozpoznawanie liter i wyrazów, pisanie danych osobowych, ciągów liczbowych, dyktowanych liter, liczb, wyrazów było u większości osób zachowane. Zgodnie z oczekiwaniami w początkowej fazie otępienia alzheimerowskiego zaburzenia pojawiły się przede wszystkim w podsystemie leksykalno-semantycznym. Jednak zaobserwowałam także zakłócenia w podsystemie składniowym, zwłaszcza w narracji pisemnej. W mowie spontanicznej są one maskowane przez specyfikę składni polszczyzny mówionej. Pozostałe podsystemy (fonologia, fleksja i słowotwórstwo) można uznać na tym etapie otępienia za nienaruszone. Decydujący wpływ na obraz zaburzeń miał stopień zaburzenia funkcji poznawczych, ale czynnik ten był modyfikowany przez wyższe wykształcenie i aktywność umysłową chorych. Trudności w aktualizacji nazwy, czytaniu ze zrozumieniem, narracji pisemnej i obniżenie fluencji w grupie zdrowych starszych osób (zwłaszcza po 80. roku życia) przypominają deficyty zaobserwowane u osób z chorobą Alzheimera. U chorych te zaburzenia pojawiają się szybciej i w większym nasileniu, jednak ich podobieństwo pozwala sądzić, że zaburzenia mowy w omawianych schorzeniu są patologicznym nasileniem zmian w fizjologicznym procesie starzenia się.

The number of people with neurodegenerative disorders is systematically growing. One of the most common diseases is Alzheimer's disease (AD). This topic was chosen to stress the necessity of diagnosis and speech therapy of patients with dementia of Alzheimer's type. The purpose of this dissertation was to characterize the speech of people in the early stages of Alzheimer's. The main hypothesis is that the disorders observed in AD are a pathological intensification of changes in the speech in normal aging. Twenty four women were examined — eight with dementia of Alzheimer's type from Center of Alzheimer in Warsaw (average age 78,4), eight from the older control group (average age 74,8) and eight from the younger control group (average age 30). The research lasted from April 2016 to April 2017 in the research group and from April to June 2018 in the control groups. Because of the comparision of the performance of tasks between groups, better interpretation which disorders may be a result of Alzheimer's disease and which may be associated with changes in the speech in normal aging was possible. The first part of the thesis contains major information about Alzheimer's disease: epidemiology, diagnostic criteria, causes, process, types and variants, pharmacological and nonpharmacological treatment. I started the research with the overview of literature covering the topic of changes in speech in normal aging and speech disorders in dementia of Alzheimer's type. Next chapter is about differential diagnosis between Alzheimer's disease and diseases with a similar clinical picture: aphasia, primary progressive aphasia, vascular dementia, frontotemporal dementia, dementia with Lewy bodies, Parkinson's disease, Huntington's disease, schizophrenia, depression. Finally, I compared Polish and foreign scale, tests and batteries which examine cognitive function (to include language), which could be used to diagnose speech disorders in AD. The second part contains an analysis of my own research. The used methods were interview / conversation, questionnaire and tests (Mini Mental State Examination, Boston Diagnostic Aphasia Examination and some tasks from the Łucki’s test — examination of cognitive process after brain injury). Additionally, examination of naming (nouns, verbs, adjectives, adverbs) and fluency (fruits, words started with the letter S) was prepared. On the one hand language material was analyzed according to the structuralist perspective — I have observed changes in phonological, morphological, lexical-semantic and syntactic subsystems. On the other hand typical language skills were examined: a) comprehension (indication of pictures, parts of the body, understanding commands, complex lingual material, metaphors and proverbs, nonsense in images and ability to classify objects), b) expression (automatized sequences, repetition of words and sentences, naming pictures, answering the questions, giving antonyms, semantic and phonemic fluency, narration), c) reading (basic symbol recognition, word identification, picture-word matching, reading aloud, reading comprehension), d) writing (mechanics, for dictation, written picture naming, the sentences, narration). In the questionnaire for the caregivers they were asked about changes in speech of the patient before and after the period of onset. The results of the research showed that people with AD had difficulties in remembering the instruction and waiting for doing task until instruction was fully presented. They also chose the literal meanings of metaphors and proverbs, did not understand the sense of the story and gave unexpected explanation of their choices during classification of the objects. The analysis showed a significant decrease in semantic fluency and slightly decrease in phonemic fluency, problems with naming (omitting, replacing by another word, pronouns, neologism, periphrasis, choosing 'outlying' word during giving antonyms). There were also noticed many lexical exponents of not knowing or doubts, difficulties in recognizing objects in pictures, numerous pauses, lengthening of vowels in words, repetition of words and sentences, unfinished sentences, digressions, focusing on the details during picture description, difficulties in self-storytelling and lack of coherence. Tasks revealed deficits in creating sentences during written narrative, understanding longer texts, inconsistent use of uppercase and lowercase letters and punctuation. Among the preserved skills were: understanding of short commands, ability to indicate pictures and body parts, production of automatized sequences, repetition and reading of words and sentences, naming pictures and naming in response to questions, recognition and identification symbols and words, writing mechanics and for dictation. As expected, in the early stage of dementia of Alzheimer's type the disorder mainly affected lexical-semantic subsystem. However, some deficits in syntactic subsystem were also occurred, especially in written narrative. In spontaneous speech those disorders are masked by the specificity of the syntax of spoken language. Other subsystems are preserved in this stage of AD. The degree of cognitive impairment had the main impact on the speech disorders. However, it was modified by the level of education and mental activity. Changes in naming, fluency, reading comprehension and written narration observed in the group of healthy elderly people (especially after 80 years of life) were similar to deficits in dementia. For people with AD those problems show faster and are more severe, but their similarity is significant. It allows to think that speech disorders in Alzheimer's disease and those in normal aging are linked.